Fokal müsküler atrofi -1

Tek bir kas veya kas grubunun atrofisine pek çok nörolojik rahatsızlık sebep olabilir, tanı ve tedavi zorlayıcı olabilir.  

Fokal müsküler atrofi etiyolojisinde;

İnfeksiyon, travma, inflamasyon, vaskülit spinal kord hastlıkları, tuzaklanma, bozulmuş immün mekanizmalar, toksinler, elektrik veya radyasyon gibi fiziksel ajanlar, genetik ve enzim defektleri bulunur.

Kas atrofisi, süreç sinsi olduğunda ilk klinik semptom olabilir. Başlangıç ani olduğunda ise kas güçsüzlüğü ön planda olur. Duysal semptomlar (ağrı, uyuşma, karıncalanma veya yanma) kök-plexus-periferik sinir tutulumunu düşündürür.

Spinal lezyonlarda DTR artmışken kas hastalıklarında normal ve kök-pleksus-periferik sinir lezyonalrında alınamayabilir.

Ayak deformiteleri intrinsik ayak kaslarında güçsüzlüğü düşündürür.

EMG'nin rolü nedir?

EMG, myopatik formu nörojenik formdan ayırır. Fasikülasyon varlığıyla  ön boynuz hücresi etkilenimini gösterebilir. Kök lezyonlarını göstermekte paraspinal EMG faydalı olabilir. Fibrilasyonun eşlik ettiği myopati inflamatuvar myopatileri düşündürür.

Focal müsküler atrofiler, alt motor nöronu tutan çeşitli anomalilerle ortaya çıkabilir;

• İnfeksiyonlar; poliomyelit, polio benzeri virüsler, post polio müsküler atrofisi, HIV gibi retroviral enfeksiyonlar
• Ön boynuz hücre hastalıkları; ALS taklit eden sendromlar, erken motor nöron hastalığı, SMA ve varyantları, monomelik amiyotrofi, Parkinsonizmde anterior boynuz hücre dejenerasyonu
• Fokal spinal lezyonlar; siringomyeli, intramedüller tümörler, spinal kordun vasküler hastlıkları, syrinx veya hematomyeli yapan hastalıklar, postinfeksiyöz radikülonöropatiler
• Çeşitli; Heksozaminizdaz A eksikliği, immünolojik bozuklluklar (disproteinemi, Anti-GM1 antikoru), metabolik (diabet), civa-kurşun gibi toksinler, tiroid hastalıkları, kanser ilişkili subakut motor nöronopati
• Spinal kök lezyonları; intervertebral disk prolapsusu, kök avulsiyonu, tümörler (menengioma, schwannoma), spinal disrafizm-gergin kord, mezenşimal kalıntılar veya lipomalar, radyasyon radikülopatisi, ankilozan spondilit, diabet 
• Brakial ve lumbosakral pleksus lezyonları; malign invazyon, torasik outlet sendromu, travma, obstetrik yaralanmalar, tomakülöz pleksopati, psoas kanaması, radyasyon, brakial nöritis (nörlajik amiyotrofi), ailevi brakial pleksopati, diabet, vaskülit, intraarteriel injeksiyonlar, herpes zoster, idiopatik lumbosakral pleksopati
• Periferal sinir hastalıkları; periferik sinir incinmeleri-dış bası veya komplet kesi, tuzaklanma-KTS-supraskapular tuzaklanma, iskemi (vaskülit), ileti bloklu multifokal motor nöropati, lepra, diyabetik mononöropati
• Kas hastalıkları; sarkoid miyopati, quadriseps miyopatisi, fokal miyozit ve inklüzyon cisimcilki miyozit, injeksiyon miyopatisi, iskelet kası lenfoması, santral kor hastalığı, müküler distrofiler, myotonik distrofi, konjenital kas yokluğu
• Diffüz atrofi; artrit, fraktür, periartrit diğer yaralanmalar

Share this