Tip II, IX, XI kollajen, matrilin-1 ve kartilaj oligomerik matriks proteinine karşı gelişen antikorların hastalığın patogenezinden sorumlu olduğu düşünülmektedir. Foidart ve arkadaşlarının yaptığı çalışmadatip II kollajene karşı gelişen antikorların titresinin hastalığın ağırlığı ile korele olduğu görülmüştür, ama bu antikorların hastalığın bir epifenomeni olup olmadığı kesin değildir.
Relapsing polikondrit proteoglikanlardan zengin trakeobronşial ağacı, kulağı, larinksi ve burnu tutar. Solunum yolu tutulumu mortal seyredebilir. Auriküler kondrit en sık klinik prezentasyondur, akut veya subakut seyirli olabilir, dış kulakta eritem, şişlik, kartilaj yapısında yumuşama, ağrı ve hassasiyete karşılık; kıkırdak dokusu içermeyen kulak memesinin korunması klasiktir. Episklerit görülebilir.
RP tutulumu non eroziv gezici artrit, oküler inflamasyon
(episklerit), odyovestibüler tutulum (sensörinöral sağırlık), cilt lezyonları,
kalp kapakçık yetmezliği şeklinde lokal ve vaskülit şeklinde sistemik
manifestasyonlarla da seyredebilir.
Nörolojik tutulum sıklıkla V ve VII kranial sinir tutulumu şeklinde olup semptomlar sıklıkla santral ya da periferal sinir sisteminin vaskülitine bağlıdır. Klinik manifestasyonlar baş ağrısı, menenjit, limbik ensefalit, serebral enfarkt, hemipleji, ataksi, nöbet, konfüzyon, psikoz ve demanstır.
0 Comment to "Relapsing Polichondritis (Tekrarlayıcı Polikondrit)"
Yorum Gönder